一、生理性止血的基本过程
正常情况下,小血管受损后引起的出血,在几分钟内就会自行停止,这种现象称为生理性止血(hemostasis)。
临床上常用小针刺破耳垂或指尖,使血自然流出,然后测定出血延续的时间,这段时间称为出血时间(bleeding time)。
生理性止血的基本过程:
1、受损血管收缩。
2、血小板止血栓的形成。
3、局部血液凝固,形成坚实止血栓。
血小板在生理性止血过程中居于中心地位,当血小板减少或功能降低时,出血时间就会延长。
二、血液凝固
血液凝固(blood coagulation)是指血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程。
(一)凝血因子
血浆与组织中直接参与血液凝固的物质,统称为凝血因子(coagulation factor,或clotting factor)。
凝血因子按其发现的先后用罗马数字Ⅰ~ⅩⅢ编号的有12种(FⅥ即FⅤa)。除FⅣ是Ca2+外,其余均为蛋白质,以无活性的酶原形式存在,激活后才有活性。在其代号的右下角加“a”表示该凝血因子是“活化型”。
(二)凝血的过程
三个基本步骤:
(1)凝血酶原酶复合物(也称凝血酶原激活复合物)的形成;
(2)凝血酶原的激活;
(3)纤维蛋白的生成。
1、凝血酶原酶复合物的形成
根据启动方式和参与的凝血因子不同,凝血酶原酶复合物的形成有两条途径:
(1)内源性凝血途径(intrinsic pathway):是指参与凝血的因子全部来自血液,通常因血液与带负电荷的异物表面接触而启动。
FⅪa激活FⅨ,FⅨa可激活FⅩ,但速度慢,在FⅧa的存在下,FⅨa激活
FⅩ的速度可提高20万倍。
血友病(hemophilia):
缺FⅧ——血友病甲(A);缺FⅨ——血友病乙(B);缺FⅪ——血友病丙(C)。
(2)外源性凝血途径(extrinsic pathway):由来自于血液之外的组织因子(tissue factor,TF)暴露于血液而启动的凝血过程,称为外源性凝血途径,又称组织因子途径。
2、凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成
血液凝固后12小时,血凝块回缩所释出的淡黄色液体称为血清(serum)。
血清与血浆的区别在于血清缺乏纤维蛋白原和某些凝血因子,但增加了凝血过程中血小板所释放的物质。
3、体内生理性凝血机制
缺FⅫ、前激肽释放酶(PK)、高分子激肽原(HK)的患者,无出血症状;缺FⅦ则有明显的出血症状。说明外源性凝血途径在生理性凝血反应的启动中起重要作用;而内源性凝血途径对凝血反应开始后的维持和巩固起重要的作用。另外,内源性凝血途径中,由前激肽释放酶生成的激肽释放酶(K)有启动纤溶系统的作用。
凝血酶原 凝血酶
纤维蛋白原 纤维蛋白
1、凝血酶原酶复合物的形成
根据启动方式和参与的凝血因子不同,凝血酶原酶复合物的形成有两条途径:
(1)内源性凝血途径(intrinsic pathway):是指参与凝血的因子全部来自血液,通常因血液与带负电荷的异物表面接触而启动。
FⅪa激活FⅨ,FⅨa可激活FⅩ,但速度慢,在FⅧa的存在下,FⅨa激活
FⅩ的速度可提高20万倍。
血友病(hemophilia):
缺FⅧ——血友病甲(A);缺FⅨ——血友病乙(B);缺FⅪ——血友病丙(C)。
(2)外源性凝血途径(extrinsic pathway):由来自于血液之外的组织因子(tissue factor,TF)暴露于血液而启动的凝血过程,称为外源性凝血途径,又称组织因子途径。
2、凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成
血液凝固后12小时,血凝块回缩所释出的淡黄色液体称为血清(serum)。
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血清与血浆的区别在于血清缺乏纤维蛋白原和某些凝血因子,但增加了凝血过程中血小板所释放的物质。
3、体内生理性凝血机制
缺FⅫ、前激肽释放酶(PK)、高分子激肽原(HK)的患者,无出血症状;缺FⅦ则有明显的出血症状。说明外源性凝血途径在生理性凝血反应的启动中起重要作用;而内源性凝血途径对凝血反应开始后的维持和巩固起重要的作用。另外,内源性凝血途径中,由前激肽释放酶生成的激肽释放酶(K)有启动纤溶系统的作用。

