重症肌无力案例分析

【病例摘要】

患者，女性，60岁。主诉：言语含糊、双上肢乏力7个月，双下肢乏力5个月，胸闷心悸3天。症状晨轻暮重。体格检查：神清，颅神经检查（-）。抬头、转颈肌力可，双上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅴ-级，双下肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅴ-级，四肢肌张力正常，腱反射（++）。双侧掌颌反射阴性，双侧病理征（-）。双侧肢体针刺觉、音叉振动觉正常。双侧肢指鼻试验可，闭目难立征（-），步态正常，直线行走完成差。胸部CT检查未见异常。肌电图重复神经电刺激（repetitive nerve stimulation, RNS）检查提示神经-肌肉接头病变，伴肌源性损害之肌电改变。

临床诊断：重症肌无力。

【思考题】

1.   该患者的症状在一天内为何出现周期性变化？

2.   患者出现肌力变化时，应考虑哪些环节的病变？

【思路解析】

重肌无力症（myastheniagravis, MG），又名重症肌无力，是一种因先天性或自身免疫性原因导致神经-肌肉接头处乙酰胆碱受体数量或功能异常，运动神经信号传递功能发生障碍的疾病。主要表现为不同程度的肌肉无力，最常见受影响的肌肉包括眼皮、脸部及吞咽的肌肉，出现眼皮下垂、复视、说话困难、走路困难、肌肉颤动、软弱无力及容易疲劳等症状，晨轻暮重。重复神经电刺激是用超强电信号重复刺激神经干并在相应肌肉记录复合肌肉动作电位的检查方法，是检测神经肌肉接头功能的重要手段。高频重复电刺激后复合肌肉动作电位幅度的衰减是神经肌肉接头功能障碍的重要指标。

在本病例中，患者出现进行性肌无力症状，且早轻暮重，符合重症肌无力症状的周期性特征；患者无明显上、下运动神经损害表现，提示病变不在神经系统；高频重复电刺激后复合肌肉动作电位幅度的衰减，提示患者神经-肌肉接头极易疲劳，是确诊重症肌无力的重要实验室检查指标。